Esclerodermia cutânea localizada juvenil : aspectos clínicos e epidemiológicos de pacientes diagnosticados de 2006-2017 no ambulatório de dermatologia do HUB

Abstract

Introdução: esclerodermia localizada é frequentemente considerada uma condição benigna, auto-limitada, confinada à pele e tecido subcutâneo. Contudo, o curso da doença é imprevisível e importantes alterações funcionais e cosméticas podem se desenvolver, principalmente nos subtipos lineares e em crianças. Adicionalmente, manifestações extracutâneas, embora incomuns, são mais frequentemente observadas na população pediátrica, principalmente articulares, neurológicas e oftalmológicas. O atraso no diagnóstico e início da terapêutica sistêmica pode estar ligado à piora do prognóstico funcional e estético na infância. Objetivos: avaliar o perfil clínico e epidemiológico de pacientes infanto-juvenis com esclerodermia localizada em serviço de saúde do Distrito Federal, avaliar a prevalência de sintomas e sinais extra-cutâneos associados à esclerodermia localizada juvenil (articulares, oftalmológicos e neurológicos) e, também de deformidades inestéticas, verificando sua associação com as formas clínicas de Laxer e Zulian. Finalmente, avaliar o intervalo do início dos sintomas até o diagnóstico e sua repercussão sobre a capacidade funcional e a estética dos indivíduos. Métodos: estudo de prevalência em foram avaliados 32 pacientes infanto-juvenis diagnosticados com esclerodermia localizada e acompanhados durante um período de 11 anos em ambulatório de dermatopediatria de hospital universitário do Distrito Federal. Resultados: a relação do acometimento entre meninas e meninos foi de 3,5:1, sendo a variante linear a mais frequente (47%). A prevalência de sintomas e sinais extracutâneos foi de 68,7% (sintomas/sinais articulares presentes em 53,1%, sintomas/sinais neurológicos em 18,7% e sintomas/sinais oftalmológicos em 9,4%). A prevalência de deformidades inestéticas foi de 68,7%. Houve associação significativa entre a ocorrência de sintomas/sinais articulares e as formas clínicas linear e mista, assim como também se observou associação significativa entre a ocorrência de sintomas/sinais neurológicos e a forma linear. Também observamos associação significativa entre a ocorrência de deformidade inestética e a forma linear. O tempo médio encontrado entre o início dos sintomas e a realização do diagnóstico de esclerodemia localizada foi de 2,2 anos. Não foi encontrada, entretanto, significância estatística entre este atraso e a ocorrência de sintomase sinais extracutâneos, assim como entre este atraso e a ocorrência de deformidades inestéticas. Conclusões: A alta prevalência encontrada de sintomas/sinais extracutâneos e de deformidades cosmiátricas é digna de nota e traz à tona mais uma vez a constatação de que a esclerodermia localizada na infância pode ser acompanhada de morbidade elevada, causando diversos prejuízos funcionais e de qualidade de vida que acompanharão estes jovens no decorrer de suas vidas. Embora não tenha sido constatada associação entre o atraso diagnóstico (de mais de 2 anos) e disabilidade funcional/estética na amostra estudada, é reconhecido que o pronto reconhecimento da condição e o rápido início de terapêutica é crucial no curso clínico de cada paciente.