Qualidade de vida em pessoas com epidermólise bolhosa : revisão sistemática

Abstract

Introdução: A Epidermólise bolhosa (EB) é uma doença rara, caracterizada pela fragilidade da pele e das membranas mucosas, incidente em um grupo de pessoas com desordens hereditárias. A doença possui importante influência na qualidade de vida (QV) dos indivíduos que a apresentam, devido às suas diversas manifestações clínicas. Objetivo: Revisar, sistematicamente, a QV de pessoas com EB. Métodos: Esta revisão sistemática foi elaborada de acordo com o preconizado pelo ckecklist “Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analyses” (PRISMA) e registrada no “International Prospective Register of Systematic Reviews” (PROSPERO). Os artigos foram buscados nas bases de dados MEDLINE, EMBASE, Lilacs, Scopus, Web of Science, Google Scholar, ProQuest e PsycINFO. Incluiu-se estudos observacionais com participantes em qualquer faixa etária, sexo e tipo de EB. Excluiu-se estudos de metodologia qualitativa, capítulos de livros, conferências e resumos de congressos. Não foram aplicados limites de data, idioma ou status de publicação. Resultados: Foram identificados 3.207 artigos, dos quais 12 foram incluídos, abrangendo 745 indivíduos, crianças e adultos, de ambos os sexos. Em mais da metade dos estudos foi observada menor QV em indivíduos com EB distrófica recessiva e EB juncional. Três estudos indicaram que as mulheres são mais afetadas do que os homens em sua QV pela EB. Um estudo trouxe a informação de que crianças com EB sofrem mais que adultos com EB. A dor foi um sintoma frequentemente relatado pelos participantes dos estudos. Sete estudos identificaram dificuldade na prática de esportes, dois identificaram necessidade de assistência para o banho e três identificaram dificuldade no momento de se alimentar. Sete estudos identificaram relações familiares e amizades afetadas, além de sentimentos de tristeza, frustração, vergonha, ansiedade e preocupação. Conclusão: Apesar da heterogeneidade dos instrumentos utilizados para a avaliação da QV em indivíduos com EB, esta revisão sistemática foi capaz de responder à sua pergunta de pesquisa e aos seus objetivos. Para pesquisas futuras, sugere-se o uso padronizado de instrumentos específicos para a avaliação da QV em pessoas com EB, considerando instrumentos apropriados para avaliar as particularidades das diferentes faixas etárias.