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Titre: Avaliação antropométrica e músculo esquelética de pacientes com síndrome de Marfan
Autre(s) titre(s): Anthropometric and musculoskeletal assessment of patients with Marfan syndrome
Auteur(s): Cipriano, Graziella França Bernardelli
Brech, Guilherme Carlos
Peres, Paulo Alberto Tayar
Mendes, Cássia C.
Cipriano Júnior, Gérson
Carvalho, Antonio Carlos de Camargo
Assunto:: Síndrome de Marfan
Antropometria
Sistema musculoesquelético - doenças
Tecido conjuntivo - doenças
Date de publication: aoû-2011
Editeur: Associação Brasileira de Pesquisa e Pós-Graduação em Fisioterapia
Référence bibliographique: CIPRIANO, Graziella F. B. et al. Avaliação antropométrica e músculo esquelética de pacientes com síndrome de Marfan. Revista Brasileira de Fisioterapia, São Carlos, v. 15, n. 4, ago./set. 2011. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-35552011000400006&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt>. Acesso em: 29 out. 2012. ________________________________________________________________________________
CIPRIANO, Graziella F. B. et al. Anthropometric and musculoskeletal assessment of patients with Marfan syndrome. Revista Brasileira de Fisioterapia, São Carlos, v. 15, n. 4, ago. 2011. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-35552011000400006&lng=en&nrm=iso>. Acesso em: 6 dez. 2012. http://dx.doi.org/10.1590/S1413-35552011000400006.
Résumé: CONTEXTUALIZAÇÃO: A Síndrome de Marfan (SM) é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo que envolve os sistemas ocular, cardiovascular e musculoesquelético, causada por mutações no gene da fibrilina1, gerando flacidez nos ligamentos articulares, favorecendo a hipermobilidade articular e redução na contenção do crescimento ósseo. OBJETIVOS: Avaliar as medidas antropométricas, alterações musculoesqueléticas e a frequência do tratamento fisioterapêutico nos pacientes com SM. MÉTODOS: Participaram deste estudo 26 pacientes, sendo 17 do gênero feminino, com idade de 13,23±2,77 anos, massa corpórea de 51,5±24-68 Kg, altura de 1,70±1,40-1,81 m e envergadura de 1,73±0,12 cm, e nove do gênero masculino, com idade de 14,44±2,18, massa corpórea de 61,0±42-72 Kg, altura de 1,83±1,66-1,97 m e envergadura de 1,93±0,13. Foram obtidas medidas antropométricas, alterações ME de forma padronizada, sendo o pectus e a escoliose, por avaliação radiológica, e a angulação (â) da curva escoliótica, pelo método de Cobb; a aracnodactilia, pelo sinal do polegar e teste de Walker-Murdoch, e a dolicostenomelia, pela envergadura em relação à altura. Os pacientes responderam a um questionário quanto à participação em tratamento de fisioterapia. RESULTADOS: Quando comparados com a estimativa brasileira, a massa corpórea e a altura apresentaram valores maiores no gênero feminino (p=0,001 e p<0,0005) e masculino (p=0,019 e p=0,0001). Das alterações musculoesqueléticas, encontrou-se pectus em 3 (11%), pectus e escoliose em 19 (73%), dolicostenomelia em 11 (42%) e aracnodactilia em 21(80%). Onze (42%) pacientes com SM já haviam realizado tratamento de fisioterapia. CONCLUSÕES: As alterações antropométricas e musculoesqueléticas estão presentes na SM, e o tratamento fisioterapêutico é pouco frequente. ________________________________________________________________________________________________ ABSTRACT
BACKGROUND: Marfan syndrome (MS) is an autosomic dominant condition of the connective tissue that involves the ocular, cardiovascular and musculoskeletal systems. MS is caused by mutations in the fibrillin-1 gene, leading to joint ligaments flaccidity, joint hypermobility and an overgrowth of the long bones. OBJECTIVES: The aim of the present study was to assess anthropometry, musculoskeletal alterations and the prevalence of physical therapy treatments among patients with MS. METHODS: Twenty-six patients were included in this study [17 females (age: 13.23±2.77 years; body mass 51.5±24-68 Kg; height 1.70±1.40-1.81 m; arm span: 1.73±0.12 m) and 9 males (age: 14.44±2.18; body mass: 61.0±42-72 Kg; height: 1.83±1.66-1.97 m; arm span: 1.93±0.13 m)]. Anthropometric measurements and musculoskeletal abnormalities were determined in a standardized fashion: pectus and scoliosis were assessed through radiography and angulation (â) of the scoliosis curve using the Cobb method; arachnodactyly was assessed through the thumb sign and Walker-Murdoch test and dolichostenomelia was assessed by arm span in relation to height. Patients also responded to a questionnaire addressing participation in physical therapy. RESULTS: In comparison to values estimated for the Brazilian population, mass and height were greater among the patients with MS (females: p=0.001 e p<0.0005 e males p=0.019 e p=0.0001, respectively). The following musculoskeletal abnormalities were found: pectus in 3 patients (11%), pectus and scoliosis in 19 (73%), dolichostenomelia in 11 (42%) and arachnodactyly in 21 (80%). Eleven patients (42%) with MS had previously undergone physical therapy. CONCLUSIONS: Patients with MS exhibit altered musculoskeleto and anthropometry and have infrequent physical therapy treatment.
Licença:: Revista Brasileira de Fisioterapia - Todo o conteúdo deste periódico, exceto onde está identificado, está licenciado sob uma Licença Creative Commons (Attribution-NonCommercial 3.0 Unported (CC BY-NC 3.0)). Fonte: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_serial&pid=1413-3555&lng=pt&nrm=iso. Acesso em: 29 out. 2012.
DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S1413-35552011000400006
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