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Veuillez utiliser cette adresse pour citer ce document : http://repositorio.unb.br/handle/10482/46070
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Titre: Tratamentos inovadores da Fibrose Cística (FC) : revisão sistemática
Auteur(s): Brito, Rafael Henrique Santos de
metadata.dc.contributor.email: rh.brito30@gmail.com
Orientador(es):: Amorim, Ronni Geraldo Gomes de
Assunto:: Fibrose cística
Fibrose cística - diagnóstico
Fibrose cística - tratamento
Qualidade de vida
Date de publication: 12-jui-2023
Référence bibliographique: BRITO, Rafael Henrique Santos de. Tratamentos inovadores da Fibrose Cística (FC): revisão sistemática. 2022. 69 f., il. Dissertação (Mestrado em Engenharia Biomédica) — Universidade de Brasília, Brasília, 2022.
Résumé: A Fibrose Cística é uma doença autossômico-recessiva e multissistêmica, resultante de mutações no sétimo cromossomo humano na posição 7q13, variantes patogênicas em ambos os alelos do gene Regulador de Condutância Transmenbranar de Fibrose Cística (CFTR) que codifica uma proteína de mesmo nome, responsável por codificar a proteína reguladora da condutância transmembrana de cloro, causando disfunções de desregulação dos níveis eletrolíticos das células do corpo, muitas vezes considerada uma doença severa que muito impacta o sistema respiratório. Nesse contexto, o objetivo é estudar o quadro atual do tratamento dessa enfermidade e as condições para a melhorias da qualidade de vida diária dos pacientes tratados com o moduladores da disfunção do CFTR. Para tanto, foi realizada uma revisão bibliográfica exploratória seguida de revisão sistemática guiada pela estratégia PICO, acrônimo para Paciente, Intervenção, Comparação e Outcomes, traduzido como Desfecho. Conclui-se que os medicamentos moduladores da CFTR (ivacaftor, lumacaftor e tezacaftor), administrados em monoterapia ou em combinação, estão a revolucionar o tratamento da FC. Embora não sejam curativas, essas terapias já representam perspectivas de prolongamento e aumento da qualidade de vida da população portadora da FC, reduzindo principalmente o número de exacerbações pulmonares.
Abstract: Cystic Fibrosis is an autosomal-recessive and multisystem disease, resulting from mutations in the seventh human chromosome at position 7q13, pathogenic variants in both alleles of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene, which encodes a protein of the same name, responsible for because it encodes the protein that regulates the transmembrane conductance of chlorine, causing dysregulation of electrolyte levels in body cells, often considered a severe disease that greatly impacts the respiratory system. In this context, the objective is to study the current status of the treatment of this disease and the conditions for improving the daily quality of life of patients treated with CFTR dysfunction modulators. Therefore, an exploratory bibliographical review was carried out followed by a systematic review guided by the PICO strategy, an acronym for Patient, Intervention, Comparison and Outcomes, translated as Outcome. It is concluded that CFTR-modulating drugs (ivacaftor, lumacaftor and tezacaftor), administered as monotherapy or in combination, are revolutionizing CF treatment. Although they are not curative, these therapies already represent prospects for prolonging and increasing the quality of life of the population with CF, mainly reducing the number of pulmonary exacerbations.
metadata.dc.description.unidade: Faculdade UnB Gama (FGA)
Description: Dissertação (Mestrado em Engenharia Biomédica) — Universidade de Brasília, Faculdade UnB Gama, Programa de pós-graduação em Engenharia Biomédica, 2022.
metadata.dc.description.ppg: Programa de Pós-Graduação em Engenharia Biomédica
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Collection(s) :Teses, dissertações e produtos pós-doutorado

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